martes, 26 de noviembre de 2019

Trastornos mieloproliferativos

Trastornos mieloproliferativos
Trastornos mieloproliferativos

Trastornos de la médula ósea; Leucemia mielógena crónica; Mielofibrosis; Policitemia vera; Trombocitosis. Los trastornos mieloproliferativos son el nombre de un grupo de afecciones que hacen que los glóbulos sanguíneos, las plaquetas, los glóbulos blancos y los glóbulos rojos crezcan de manera anormal en la médula ósea. Aunque los trastornos mieloproliferativos son graves y pueden presentar ciertos riesgos para la salud, las personas con estas afecciones a menudo viven durante muchos años después del diagnóstico. El pronóstico depende en gran medida del tipo de trastorno.

Los trastornos mieloproliferativos incluyen:

  • Policitemia vera. Ocurre cuando la médula ósea produce demasiados glóbulos rojos. Más del 95% de las personas con policitemia vera portan la mutación sanguínea JAK2V617F.
  • Trombocitosis esencial. Ocurre cuando el cuerpo produce demasiadas células plaquetarias, que ayudan a la coagulación de la sangre. Los coágulos pueden bloquear los vasos sanguíneos y provocar un ataque cardíaco o un accidente cerebrovascular.
  • Mielofibrosis primaria o idiopática, también conocida como mielosclerosis. Ocurre cuando la médula ósea produce demasiado colágeno o tejido fibroso en la médula ósea. Esto reduce la capacidad de la médula ósea para producir células sanguíneas.
  • Leucemia mielógena crónica (LMC). Cáncer de la médula ósea que produce granulocitos anormales, un tipo de glóbulo blanco, en la médula ósea.

  Signos y síntomas

Muchas personas con trastornos mieloproliferativos no presentan síntomas cuando sus médicos hacen el diagnóstico por primera vez. Un síntoma común a todos los trastornos mieloproliferativos, con la excepción de la trombocitosis esencial, es el agrandamiento del bazo. Un bazo agrandado puede causar dolor abdominal y una sensación de saciedad.

Algunos signos y síntomas de los diferentes tipos de trastornos mieloproliferativos incluyen:

  • Policitemia veraFatiga, malestar general
  • Dificultad para respirar
  • Picazón intensa después de bañarse en agua tibia
  • Dolores de estómago
  • Manchas o parches morados en la piel
  • Hemorragias nasales, de las encías o del estómago, o sangre en la orina
  • Dolor punzante y urente en la piel, a menudo con áreas oscurecidas y manchadas
  • Dolor de cabeza y problemas de visión
  • Presión arterial alta
  • Obstrucción de los vasos sanguíneos. Esto puede causar enfermedad cardíaca, accidente cerebrovascular o gangrena (muerte tisular) de los brazos y las piernas.
  • Trombocitosis esencial Ataque al corazón o derrame cerebral
  • Dolor de cabeza
  • Ardor o dolor pulsátil, enrojecimiento e hinchazón de las manos y los pies
  • Moretones
  • Sangrado gastrointestinal o sangre en la orina
  • Mielofibrosis primaria Fatiga, malestar general
  • Dificultad para respirar
  • Anemia
  • Pérdida de peso
  • Fiebre y sudores nocturnos
  • Sangrado anormal
  • Leucemia mielógena crónica (LMC) Fatiga, malestar general
  • Pérdida de peso o pérdida de apetito
  • Fiebre y sudores nocturnos
  • Dolor óseo o articular
  • Ataque cardíaco o accidente cerebrovascular
  • Dificultad para respirar
  • Sangrado gastrointestinal
  • Infección

Causas de los trastornos mieloproliferativos

Todos los trastornos mieloproliferativos son causados por la sobreproducción de uno o más tipos de células. Nadie sabe lo que desencadena la sobreproducción de células, pero las teorías incluyen:

  • Genética. Algunas personas con LMC tienen un cromosoma anormalmente acortado conocido como el cromosoma Filadelfia.
  • Medio ambiente. Algunos estudios sugieren que los trastornos mieloproliferativos pueden ser el resultado de una sobreexposición a la radiación, alambres eléctricos o químicos.

Factores de riesgo

Estos factores pueden aumentar el riesgo de desarrollar un trastorno mieloproliferativo:

  • Policitemia veraGénero. Los hombres son dos veces más propensos que las mujeres a desarrollar la afección.
  • Edad. Las personas mayores de 60 años son más propensas a desarrollar la afección, aunque puede ocurrir a cualquier edad.
  • Medio ambiente. La exposición a radiación intensa puede aumentar el riesgo de la afección.
  • Trombocitosis esencialGénero. Las mujeres son 1.5 veces más propensas que los hombres a desarrollar la condición.
  • Edad. Las personas mayores de 60 años son más propensas a desarrollar la afección, aunque el 20% de las personas con esta afección tienen menos de 40 años.
  • Medio ambiente. Algunos investigadores sugieren que la exposición a sustancias químicas o al cableado eléctrico puede aumentar el riesgo de una persona de padecer esta afección.
  • Mielofibrosis primaria Género. Los hombres son ligeramente más propensos que las mujeres a desarrollar la afección.
  • Edad. Las personas de 60 a 70 años de edad son más propensas a desarrollar la afección.
  • Medio ambiente. La exposición a productos petroquímicos, como el benceno y el tolueno, y la radiación intensa pueden aumentar el riesgo de desarrollar la afección.
  • Leucemia mielógena crónica (LMC) Género. Los hombres son más propensos que las mujeres a desarrollar la afección.
  • Edad. Las personas de 45 a 50 años de edad son las más propensas a desarrollar la afección.
  • Medio ambiente. La exposición a radiación intensa puede aumentar el riesgo de desarrollar la afección.

Diagnóstico

Un signo compartido por todos los trastornos mieloproliferativos, con la excepción de la trombocitosis esencial, es el agrandamiento del bazo. El médico puede detectar un agrandamiento del bazo durante un examen físico de rutina. Además de realizar un examen físico, el médico también puede realizar las siguientes pruebas:

  • Análisis de sangre. Para encontrar tipos o cantidades anormales de glóbulos rojos o blancos. También pueden detectar anemia y leucemia.
  • Biopsia de médula ósea. El médico puede tomar una muestra de médula ósea después de los exámenes de sangre. Puede mostrar la presencia de tipos o cantidades anormales de glóbulos rojos o blancos y puede detectar ciertos tipos de anemia y cáncer en la médula.
  • Análisis citogenético. El médico puede observar la sangre o la médula ósea bajo un microscopio para buscar cambios en los cromosomas.

Tratamiento

No existe cura para la mayoría de los trastornos mieloproliferativos. Sin embargo, existen varios tratamientos que ayudan a mejorar los síntomas y a prevenir complicaciones asociadas con estas afecciones.

El tratamiento para cada tipo de trastorno mieloproliferativo es ligeramente diferente:

  • Policitemia vera. Reducir el recuento de glóbulos rojos mediante la extracción de sangre, llamada flebotomía. El tratamiento con medicamentos, llamado terapia mielosupresora, también está disponible.
  • Trombocitosis esencial. Tratar los síntomas, cuando estén presentes, con medicamentos.
  • Mielofibrosis primaria. Tratar los síntomas, cuando estén presentes, con medicamentos y transfusiones de sangre.
  • LMC. Las opciones de tratamiento para la LMC se han expandido enormemente y pueden incluir: terapia dirigida, quimioterapia, terapia biológica, quimioterapia de dosis alta con trasplante de células madre, infusión de linfocitos del donante (LMC), cirugía.

Medicamentos

El diagnóstico y los síntomas de una persona determinarán el tipo de medicamento recetado. Algunos de los posibles medicamentos incluyen:

Policitemia vera

  • Hidroxiurea (Droxia, Hydrea) o anagrelida (Agrylin). Reduce el número de glóbulos rojos.
  • Una dosis baja de aspirina. Reduce el enrojecimiento de la piel y el ardor, y reduce el aumento de la temperatura que puede ocurrir con la afección.
  • Los antihistamínicos disminuyen la picazón.
  • Allopurinol. Reduce los síntomas de la gota, una complicación potencial de la policitemia vera.

Trombocitosis esencial

  • Una dosis baja de aspirina. Puede tratar el dolor de cabeza y el dolor ardiente en la piel.
  • La hidroxiurea (Droxia, Hydrea) o anagrelida (Agrylin) reduce el número de células sanguíneas.
  • Ácido aminocaproico. Reduce el sangrado. Este tratamiento se puede usar antes de la cirugía para prevenir el sangrado también.

Mielofibrosis primaria

  • Hidroxiurea. Puede controlar las complicaciones, como el agrandamiento del hígado y el bazo, reducir el número de glóbulos blancos y plaquetas en la sangre y mejorar la anemia.
  • Talidomida y lenalidomida. Para reducir los síntomas y tratar la anemia.

Leucemia mielógena crónica (LMC)

  • Drogas dirigidas. Afecta a una proteína específica que permite que las células cancerosas se multipliquen. Estos medicamentos incluyen Dasatinib (Sprycel), Imatinib (Gleevec) y Nilotinib (Tasigna).
  • Interferón. Ayuda al sistema inmunológico a combatir las células cancerosas. Se utiliza sólo si el trasplante de médula ósea no es una opción.
  • Quimioterapia. Los medicamentos como la ciclofosamida y la citarabina a menudo se combinan con otros tratamientos para destruir las células cancerosas.

Recientemente, estudios preliminares han sugerido que dos agentes, el imitinib y el dasatinib, son tratamientos efectivos para la LMC.

Cirugía y otros procedimientos

Con mielofibrosis primaria, LMC y policitemia vera en estadio tardío, las células sanguíneas se producen en sitios distintos a la médula ósea, como el hígado y el bazo. Eso hace que estos órganos se agranden. Cuando el agrandamiento del bazo se vuelve doloroso, la persona puede someterse a una cirugía para extirparlo.

En casos muy graves de mielofibrosis primaria, la persona puede someterse a un trasplante de células madre. En este procedimiento, las células madre anormales (células que fabrican células sanguíneas) en la médula ósea son reemplazadas por células madre sanas. Sin embargo, un trasplante de células madre tiene riesgos que ponen en peligro la vida. En un estudio, la supervivencia a 5 años fue del 62% en personas menores de 45 años y del 14% en personas mayores.

Para las personas con LMC, un trasplante de médula ósea puede ser una opción. Después de un trasplante de células madre o de médula ósea, las células sanas de la médula ósea comienzan a crecer y a producir células sanguíneas sanas.

La flebotomía, que consiste en extraer algo de sangre del cuerpo, puede reducir el riesgo de accidente cerebrovascular en personas con policitemia vera. Es la terapia primaria en la policitemia vera, y es el único tratamiento que ha mejorado la supervivencia. Las personas con anemia pueden necesitar transfusiones de sangre. En un estudio, los investigadores sugieren que una dosis baja de aspirina (81 a 325 mg/día) puede reducir el riesgo de coágulos sanguíneos en personas con policitemia vera.

Nutrición y suplementos dietéticos

Un plan de tratamiento para los trastornos mieloproliferativos puede incluir una serie de terapias complementarias y alternativas. Pregúntele a su equipo de proveedores de atención médica sobre las mejores maneras de incorporar estas terapias en su plan de tratamiento general. Siempre dígale a su médico acerca de las hierbas y suplementos que está usando o considerando usar, ya que algunos suplementos pueden interferir con los tratamientos convencionales para el cáncer.

Los trastornos mieloproliferativos necesitan tratamiento médico convencional. No hay ningún suplemento que pueda ayudar específicamente con estas afecciones. Sin embargo, seguir una dieta saludable y hacer ejercicio con regularidad puede ayudar a mantener su cuerpo fuerte mientras se enfrenta a un trastorno mieloproliferativo. Pruebe estos consejos:

  • Coma alimentos antioxidantes, incluyendo frutas (como Arándanos, cerezas y tomates) y verduras (como calabazas y pimientos).
  • Evite los alimentos refinados, como los panes blancos, las pastas y especialmente el azúcar.
  • Coma menos carnes rojas y más carnes magras, pescado de agua fría, tofu (soya, si no hay alergia) o frijoles como proteínas.
  • Use aceites saludables, como aceite de oliva o aceite vegetal.
  • Reduzca o elimine los ácidos grasos trans, que se encuentran en productos horneados comercialmente como galletas, galletas saladas, pasteles, papas fritas, aros de cebolla, donas, alimentos procesados y margarina.
  • Evite la cafeína, el alcohol y el tabaco.
  • Beba de 6 a 8 vasos de agua filtrada diariamente.
  • Haga ejercicio por lo menos 30 minutos al día, 5 días a la semana.

Pregúntele a su médico si usted se beneficiaría de los siguientes suplementos:

  • Un multivitamínico diario, que contiene las vitaminas antioxidantes A, C, E, el complejo B y oligoelementos, como Magnesio, calcio, zinc y Selenio.
  • Ácidos grasos omega-3, como el aceite de pescado, 1 a 2 cápsulas o 1 a 3 cucharadas de aceite, 1 a 3 veces al día, para ayudar a disminuir la inflamación y ayudar con la inmunidad. El pescado de agua fría, como el salmón o el fletán, son buenas fuentes, pero es posible que necesite tomar suplementos para obtener suficientes ácidos grasos omega-3. Si está tomando aspirina u otros anticoagulantes, como warfarina (Coumadin) o clopidogrel (Plavix), hable con su médico. Los ácidos grasos omega-3 pueden aumentar el sangrado.
  • Suplemento probiótico (que contiene Lactobacillus acidophilus), de 5 a 10 mil millones de UFCs (unidades formadoras de colonias) al día, cuando sea necesario para el mantenimiento de la salud gastrointestinal e inmunológica. Refrigere sus suplementos probióticos para obtener los mejores resultados. Las personas con sistemas inmunitarios debilitados o aquellos que toman medicamentos para inhibir el sistema inmunitario deben consultar a su médico antes de tomar probióticos.

Hierbas

Las hierbas son generalmente una manera segura de fortalecer y tonificar los sistemas del cuerpo. Al igual que con cualquier terapia, usted debe trabajar con su proveedor de atención médica para diagnosticar su problema antes de comenzar el tratamiento. Usted puede usar hierbas como extractos secos (cápsulas, polvos o tés), glicerinas (extractos de glicerina) o tinturas (extractos de alcohol). A menos que se indique lo contrario, haga tés con 1 cucharadita de hierba por taza de agua caliente. Cubierto de 5 a 10 minutos para las hojas o las flores, y de 10 a 20 minutos para las raíces. Beba de 2 a 4 tazas al día. Usted puede usar tinturas solas o en combinación como se indica.

Si usted está recibiendo tratamiento para el cáncer, siempre debe preguntarle a su médico antes de tomar cualquier hierba o suplemento. No se han estudiado hierbas específicamente para los trastornos mieloproliferativos, pero las siguientes hierbas pueden ayudar a su salud general:

  • Indirubina (Indigofera tinctoria). En los informes de casos, la indirrubina mostró resultados positivos en el tratamiento de la LMC a largo plazo. Sin embargo, no se han realizado estudios científicos sobre el uso de la indirrubina para la LMC. La indirrubina es de la planta de añil y se incluye en una fórmula tradicional de hierbas chinas que se ha usado históricamente para tratar la LMC. No se sabe mucho sobre la seguridad de la indirrubina. Pregúntele a su médico antes de tomarlo y úselo sólo bajo la supervisión de un profesional de la salud.
  • Hoja de olivo (Olea europaea). Para efectos anticancerosos e inmunológicos. Las personas con Diabetes e hipertensión arterial deben consultar a su médico antes de tomar la hoja de olivo.
  • Cúrcuma (Curcuma longa). Para el dolor y la inflamación. NO use cúrcuma si tiene problemas de vesícula biliar. La cúrcuma puede aumentar el riesgo de sangrado, especialmente si usted toma anticoagulantes, como warfarina (Coumadin), clopidogrel (Plavix) o aspirina.

Otras Consideraciones

Embarazo Las mujeres embarazadas deben evitar el medicamento hidroxiurea porque puede representar un riesgo para el bebé.

Pronóstico y complicacionesLos trastornos mieloproliferativos son de acción lenta y no siempre causan síntomas potencialmente mortales. Sin embargo, las complicaciones de estas afecciones pueden ser graves. Algunas complicaciones incluyen:

  • Agrandamiento del bazo y del hígado
  • Gota
  • Anemia
  • Sangrado
  • Insuficiencia renal o hepática
  • Ataques cardíacos o apoplejía
  • Infección
  • La LMC puede transformarse en leucemia aguda, una condición más peligrosa.

La tasa de supervivencia para los trastornos mieloproliferativos varía, dependiendo tanto del tipo de trastorno como del tipo de síntomas que experimente cada persona.



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