Fibrosis quística

Fibrosis quística

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética crónica, progresiva y frecuentemente mortal de las glándulas que producen o secretan sudor y moco. La FQ afecta principalmente a las vías respiratorias, digestivas y reproductivas en niños y adultos jóvenes. En promedio, los individuos con FQ tienen una vida útil de alrededor de 37 años, sin embargo, debido a los avances en el tratamiento, se espera que los pacientes nacidos después de 2010 vivan hasta la sexta década.

La enfermedad se presenta principalmente en los blancos cuyos antepasados proceden del norte de Europa, aunque afecta a todas las razas y grupos étnicos.

Signos y síntomas

La fibrosis quística suele ir acompañada de los siguientes signos y síntomas:

• Secreciones mucosas espesas y viscosas en los pulmones
• Cambios en el color y la cantidad de material que se expulsa de los pulmones, llamado esputo
• Tos crónica, posiblemente con vetas de sangre
• Sibilancias
• Bronquitis
• Sinusitis crónica
• Asma
• Pólipos nasales (crecimientos carnosos dentro de la nariz)
• Pérdida de peso, retraso en el desarrollo en bebés, hinchazón abdominal
• Exceso de sal en el sudor, deshidratación
• Incapacidad del recién nacido para evacuar las heces
• Dolor abdominal, flatulencia
• Cansancio
• Heces grasosas y malolientes
• Retraso en el desarrollo

Las afecciones como el inicio tardío de la pubertad, la obstrucción intestinal, la inflamación del páncreas, la cirrosis (una afección hepática) y la infertilidad también pueden ser signos de fibrosis quística.

¿Qué  Causa la Fibrosis Quística?

La fibrosis quística es causada por un gen defectuoso que le dice al cuerpo que produzca un líquido anormalmente espeso y pegajoso, llamado moco. Este moco se acumula en los conductos respiratorios de los pulmones y el páncreas, el órgano que ayuda a descomponer y absorber los alimentos. Esta acumulación de moco pegajoso provoca infecciones pulmonares potencialmente mortales y graves problemas digestivos. La enfermedad también puede afectar las glándulas sudoríparas y el sistema reproductivo del hombre.

¿Quién está en mayor riesgo?

La FQ es causada por genes heredados. Para tener FQ, un niño debe heredar dos genes anormales, uno de cada uno de los padres. Las personas que tienen una masa muscular más baja, estatura más baja y un índice de masa corporal bajo son más propensas a morir a causa de la enfermedad de manera prematura.

Qué esperar en el médico

Un bebé nacido con el gen de la fibrosis quística generalmente presenta síntomas durante su primer año, aunque los signos de la enfermedad pueden no aparecer hasta la adolescencia o incluso más tarde.

El médico de su hijo puede ayudar a hacer un diagnóstico y guiarlo para determinar qué tratamiento o combinación de terapias aliviará mejor los síntomas de la enfermedad. El médico llevará a cabo un examen físico y exámenes de laboratorio, incluyendo una prueba del sudor, la cual verifica si hay cantidades de sodio y cloruro en el sudor más altas de lo normal. Otras pruebas incluyen una prueba de esputo, un examen genético y un análisis de heces. Las técnicas de diagnóstico por imágenes pueden ayudar a revelar afecciones pulmonares y obstrucción abdominal.

Opciones de tratamiento

Prevención

Actualmente, no es posible prevenir la FQ.

Plan de tratamiento

La esperanza para el futuro es que la terapia génica pueda reparar o reemplazar el gen defectuoso de la FQ. A una persona con FQ se le puede dar la forma activa del producto proteico que es escaso o que falta. Por ahora, sin embargo, lo mejor que pueden hacer los proveedores de atención médica es aliviar los síntomas de la fibrosis quística o retrasar la progresión de la enfermedad para mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Los pacientes con FQ sufren infecciones pulmonares frecuentes causadas por la obstrucción de la respiración. Por lo tanto, los pilares del tratamiento son la fisioterapia, el ejercicio y los medicamentos para reducir el moco que bloquea las vías respiratorias del pulmón.

Terapias con medicamentos

Los medicamentos a menudo se inhalan e incluyen los siguientes:

• Broncodilatadores. Lo que ensancha los tubos de respiración.
• Mucolíticos. Que diluyen el moco.
• Descongestionantes. Que reducen la hinchazón de las membranas de los tubos de respiración.
• Una enzima que adelgaza el moco. Digiriendo el material celular atrapado en él.
• Antibióticos. Para combatir las infecciones pulmonares.
• Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos. Mejorar el aumento de peso y reducir la disminución de la función pulmonar.
• Corticosteroides. Para reducir la inflamación de las vías respiratorias.

Los problemas digestivos causados por la FQ se controlan con estos medicamentos:

• Enzimas pancreáticas que ayudan a la digestión
• Enemas y agentes mucolíticos para tratar las obstrucciones intestinales

Procedimientos quirúrgicos y otros procedimientos

Los pacientes con FQ con insuficiencia respiratoria pueden necesitar un trasplante de pulmón. Los pacientes que experimentan obstrucción gastrointestinal también pueden requerir cirugía.

Terapias complementarias y alternativas

Un plan de tratamiento integral para la fibrosis quística puede incluir una serie de terapias complementarias y alternativas (MCA). Algunos suplementos y hierbas pueden interferir con ciertos medicamentos. Diariamente surgen nuevas investigaciones. Siempre trabaje con proveedores bien informados y asegúrese de informar a sus médicos acerca de todos y cada uno de los suplementos que esté considerando usar.

Nutrición y Suplementos Seguir estos consejos nutricionales puede ayudar a reducir los síntomas:

• Eliminar los posibles alergenos alimentarios y los alimentos que aumentan la producción de moco, incluyendo los lácteos (leche, queso, crema agria y helado), el trigo (gluten), la soja, el maíz, las papas, el repollo, los plátanos, el azúcar, los conservantes, los aditivos alimentarios y la sal y las carnes en exceso. Es posible que su proveedor de atención de la salud desee realizar pruebas de sensibilidad a los alimentos.
• Coma más alimentos que disminuyan la producción de moco, incluyendo ajo, cebolla, berro, rábano picante, mostaza, perejil, apio, té de rosa mosqueta, encurtidos, limón y aceites antiinflamatorios (nueces, semillas y pescado de agua fría).
• Coma más alimentos que contengan enzimas digestivas, como papaya y piña.
• Evite los alimentos refinados, como los panes blancos, las pastas y el azúcar.
• Coma menos carnes rojas y más carnes magras, pescado de agua fría, tofu (soya, si no hay alergia) o frijoles como proteínas.
• Use aceites saludables, como el aceite de coco.
• Reduzca o elimine los ácidos grasos trans que se encuentran en los productos horneados comercialmente, tales como galletas, galletas saladas, pasteles, papas fritas, aros de cebolla, donas, alimentos procesados y margarina.
• Evite el tabaco.
• Beba de 6 a 8 vasos de agua filtrada diariamente.
• Haga ejercicio moderadamente, durante 30 minutos al día, 5 días a la semana.

Usted puede tratar las deficiencias nutricionales con los siguientes suplementos:

• Ácidos grasos omega-3. Como el aceite de pescado, para reducir la inflamación y mejorar la inmunidad. Los aceites de pescado pueden aumentar el sangrado en individuos sensibles, como los que toman medicamentos anticoagulantes (incluyendo aspirina).
• Un multivitamínico diario. Contiene las vitaminas antioxidantes A, C, D, E, K, las vitaminas B y oligoelementos, como Magnesio, calcio, zinc y Selenio.
• Enzimas digestivas, con las comidas. Es posible que su médico ya le esté recetando una enzima digestiva, o algo similar, para usted; asegúrese de hablar con su médico antes de tomar cualquier enzima digestiva.
• coenzima Q10 (CoQ10). Para la actividad antioxidante e inmune. Hable con su médico, particularmente si está tomando medicamentos para la presión arterial o medicamentos anticoagulantes, como la CoQ10, que pueden interferir con sus acciones.
• N-acetil Cisteína (NAC). Para efectos antioxidantes. Los médicos de atención médica alternativa pueden usar dosis más altas. Consulte con su proveedor de atención médica. Es posible que su médico ya le esté recetando algo como la NAC. La NAC puede interactuar con la nitroglicerina y potencialmente con otros medicamentos.
• Suplemento probiótico (que contiene Lactobacillus acidophilus). Para el mantenimiento de la salud gastrointestinal e inmunológica. Algunos suplementos probióticos pueden necesitar refrigeración. Revise la etiqueta cuidadosamente. Las personas que están gravemente inmunocomprometidas deben consultar a sus médicos antes de tomar probióticos.
• Metilsulfonilmetano (MSM). Para ayudar a reducir la inflamación.
• Proteína de suero de leche. Para el apoyo de la inmunidad y el aumento de peso, cuando sea necesario. La proteína del suero puede interactuar con algunos medicamentos, particularmente con la levodopa. Las personas con intolerancia a los lácteos deben sustituirlos con otros suplementos proteicos.

Las Hierbas son una forma de fortalecer y tonificar los sistemas del cuerpo. Al igual que con cualquier terapia, usted debe hablar con su proveedor antes de comenzar cualquier tratamiento. Usted puede usar hierbas como extractos secos (cápsulas, polvos o tés), glicerinas (extractos de glicerina) o tinturas (extractos de alcohol). A menos que se indique lo contrario, haga tés con 1 cucharadita (5 g) de hierba por taza de agua caliente. Cubierto de 5 a 10 minutos para las hojas o las flores, y de 10 a 20 minutos para las raíces. Beba de 2 a 4 tazas al día. Usted puede usar tinturas solas o en combinación como se indica.

• Té verde (Camellia sinensis). Extracto estandarizado, para efectos antioxidantes e inmunológicos. También puede preparar tés de la hoja de esta hierba.
• uña de gato (Uncaria tomentosa). Extracto estandarizado, para inflamación, actividad inmune y antibacteriana o antifúngica. La uña de gato puede interactuar con ciertos medicamentos, incluyendo los medicamentos para la presión arterial. La uña de gato puede empeorar los trastornos autoinmunes y la Leucemia.
• cardo mariano (Silybum marianum). Extracto estandarizado de semilla, para soporte de desintoxicación. El cardo mariano puede tener un efecto similar al estrógeno, por lo que las personas que tienen antecedentes de cánceres relacionados con las hormonas deben usar el cardo mariano con precaución. El cardo mariano pertenece a la misma familia que la ambrosía y puede causar reacciones alérgicas en personas sensibles a la ambrosía. Debido a que el cardo mariano funciona en el hígado, puede interactuar con los medicamentos. Hable con su médico.
• bromelina (Ananus comosus). Extracto estandarizado, para el dolor y la inflamación. La bromelaína puede aumentar el sangrado en individuos sensibles, como los que toman medicamentos anticoagulantes, incluyendo la aspirina. La bromelina también puede afectar la manera en que su cuerpo metaboliza los antibióticos. Es posible que su médico ya le esté recetando algo como bromelina, así que consulte con su proveedor antes de tomar un suplemento.
• Hiedra terrestre (Hedera helix). Extracto estandarizado, para reducir la producción de mucosidad y aflojar la flema. La hiedra terrestre puede ser particularmente tóxica para el hígado y los riñones. Las personas que tienen antecedentes de trastornos convulsivos deben evitar la hiedra terrestre. Usted sólo debe tomar hiedra terrestre bajo la supervisión de un herbolario capacitado que esté trabajando con su médico.

Homeopatía Aunque pocos estudios han examinado la eficacia de terapias homeopáticas específicas, los homeópatas profesionales pueden considerar los siguientes tratamientos para aliviar los síntomas respiratorios (como los que se experimentan con la fibrosis quística) basados en su conocimiento y experiencia. Antes de prescribir un remedio, los homeópatas toman en cuenta el tipo constitucional de una persona, incluyendo su constitución física, emocional y psicológica. Un homeópata experimentado evalúa todos estos factores al determinar el tratamiento más apropiado para cada individuo.

Utilice los siguientes tratamientos bajo la guía de un homeópata autorizado y certificado, además de la atención médica estándar proporcionada por un médico:

• Antimonium tartaricum. En el caso de la tos húmeda y estridente (aunque la tos suele ser demasiado débil para que salga material mucoso de los pulmones) que se acompaña de fatiga extrema y problemas respiratorios. Los síntomas generalmente empeoran cuando la persona está acostada.
• Carbo vegetabilis. Para la falta de aliento con ansiedad, escalofríos y decoloración azulada de la piel.

Acupuntura La acupuntura puede aliviar los síntomas de la fibrosis quística. La acupuntura puede ayudar a mejorar la función inmunológica, normalizar la digestión y fortalecer la función respiratoria.

Masaje El masaje terapéutico puede ayudar a drenar la mucosidad de los pulmones.

Pronóstico / Posibles complicaciones

Los problemas respiratorios son la complicación más común de la FQ.

Seguimiento

Los pacientes con FQ se someten a pruebas de función pulmonar cada 3 a 6 meses. También reciben radiografías de tórax cada 2 a 4 años, o con más frecuencia si es necesario.

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