Hemofilia

Hemofilia

La hemofilia es el trastorno hemorrágico hereditario más común. Las personas con hemofilia tienen niveles bajos de una de dos sustancias coagulantes de la sangre, conocidas como factor VIII y factor IX. Como resultado, su sangre no coagula adecuadamente y pueden sangrar durante mucho tiempo después de una lesión. También pueden experimentar sangrado interno, especialmente en las articulaciones. Existen dos tipos de hemofilia: tipo A y tipo B.

Signos y síntomas

Las personas con hemofilia pueden tener los siguientes signos y síntomas:

• Dolor e inflamación articular, con frecuencia en las rodillas y los codos
• Sangrado intenso, o sangrado que dura mucho tiempo, a causa de un accidente u otra lesión
• Un retraso en el inicio del sangrado
• Moretones grandes
• Hinchazón debajo de la piel y entre los músculos, con fiebre, decoloración de la piel y dolor
• Sangrado interno en la región abdominal, las vías respiratorias o el sistema nervioso central
• Sangrado de la boca y las encías, pérdida de dientes
• Sangre en la orina
• Hemorragias nasales

¿Qué Causa Hemofilia?

• La hemofilia es un trastorno genético.
• Las mutaciones en los genes de los factores de coagulación VIII (hemofilia A) o IX (hemofilia B) causan niveles bajos de estos factores, lo que resulta en defectos en el proceso de coagulación de la sangre.
• La hemofilia afecta principalmente a los hombres. Las mujeres rara vez tienen la enfermedad, pero son portadoras de la enfermedad y pueden transmitirla a los hijos varones. Sin embargo, aproximadamente el 30% de los pacientes con hemofilia no tienen antecedentes familiares de la enfermedad. En esos casos, parece que la hemofilia ocurre como resultado de mutaciones espontáneas.

¿Quién está en mayor riesgo?

En la mayoría de los casos, la hemofilia es hereditaria. Tener antecedentes familiares de hemofilia aumenta el riesgo de hemofilia. Las hijas de los hombres con hemofilia serán portadoras. Sin embargo, sólo alrededor de la mitad de los hijos de las mujeres portadoras tendrán hemofilia. Esto sucede porque los genes responsables de la hemofilia están en el cromosoma X.

Qué esperar en el médico

Los médicos generalmente detectan la hemofilia antes del nacimiento a través de un análisis de sangre. Después del nacimiento, el primer signo de hemofilia suele ser la aparición de moretones profundos y fáciles cuando el bebé está aprendiendo a gatear. Para los niños varones, el primer signo de la afección puede ser sangrado abundante después de la circuncisión. En muchos casos, la hemofilia no se detecta hasta la edad adulta, durante un traumatismo como la extracción de un diente o después de una cirugía.

Durante un examen físico, el médico tendrá en cuenta lo siguiente:

• Antecedentes familiares.
• Movimiento articular limitado, articulaciones calientes, agrandadas y con lesiones.
• Pruebas de laboratorio para detectar factores de coagulación bajos o inexistentes, pruebas de coagulación y genotipado.
• Tomografías computarizadas.
• Imágenes por resonancia magnética (IRM) para detectar hemorragias en las articulaciones.

Opciones de tratamiento

Prevención

La hemofilia no se puede curar, sin embargo, algunas complicaciones se pueden minimizar. Los pacientes que toman medidas preventivas de inicio temprano (a la edad de 3 años) muestran un mejor resultado musculoesquelético y menos hemorragias articulares. Las personas con hemofilia deben tomar las siguientes precauciones:

• Evite tomar aspirina y medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE).
• Debido a la necesidad frecuente de hemoderivados, las personas con hemofilia tienen un mayor riesgo de contraer enfermedades transmitidas por la sangre, como la hepatitis y el VIH. Las precauciones incluyen el uso de factores de coagulación recombinantes, así como vacunarse (incluyendo a los bebés) con la vacuna contra la hepatitis B.
• En casos severos, administre el factor VIII o IX (ver abajo) en forma regular, para ayudar a prevenir el sangrado y el daño a las articulaciones.
• Evite circuncidar a los bebés varones de mujeres que se sabe que son portadoras hasta que el bebé haya sido examinado para hemofilia.
• Llevar información en todo momento que identifique a la persona como alguien con hemofilia.

Plan de tratamiento

• El tratamiento principal para el sangrado debido a la hemofilia es la terapia de reemplazo del factor VIII o factor IX, que reemplaza el factor de coagulación deficiente de la sangre.
• Puede recibir el tratamiento para detener el sangrado o para prevenir que éste comience.
• Las infusiones regulares de factor de coagulación varias veces a la semana reducen el riesgo de sangrado en casos graves. Puede recibir infusiones en casa.
• El médico también puede prescribir analgésicos; sin embargo, a la persona se le aconseja evitar el ácido acetilsalicílico (aspirin) y los antinflamatorios no esteroides (AINES), incluyendo Aleve, Motrin e ibuprofeno.
• Si el sangrado interno tiene las articulaciones dañadas, la fisioterapia o, en casos severos, el reemplazo de articulaciones puede restaurar la función.

Terapias con medicamentos

Un proveedor puede prescribir los siguientes medicamentos:

• Terapia de reemplazo del factor VIII o IX. Estos pueden derivarse de personas sanas o de productos recombinantes.
• Analgésicos que no sean aspirina o AINE (Aleve, Motrin, ibuprofeno), ya que disminuyen la capacidad de coagulación de la sangre.
• Medicamentos tópicos para controlar el sangrado.
• Los fármacos desmopresina (DDAVP), ácido aminocaproico y ácido tranexámico se pueden utilizar para mejorar la coagulación sanguínea.

Procedimientos quirúrgicos y otros procedimientos

Ciertos tipos de cirugía pueden llegar a ser necesarios, incluyendo:

• Reemplazo de articulaciones
• Extirpación de un hematoma incontrolable y en expansión (sangre parcialmente coagulada)

Terapias complementarias y alternativas

La hemofilia requiere medicamentos convencionales. Cuando esté sangrando o tenga dolor o hinchazón en las articulaciones, busque ayuda médica inmediatamente. Algunas terapias de CAM pueden ser útiles cuando se usan junto con el cuidado convencional para ciertos síntomas. Por ejemplo, algunas terapias de mente-cuerpo pueden ayudar a reducir el Estrés y la ansiedad.

Nutrición Ningún estudio ha examinado la relación entre la nutrición y la hemofilia. Debes evitar los suplementos de Vitamina E y aceite de pescado si tiene hemofilia, ya que parecen aumentar el tiempo de sangrado al evitar que las plaquetas se aglutinen. La Vitamina K juega un papel en la coagulación normal y puede ser útil ya sea de fuentes dietéticas o en forma de suplemento. Se necesita más investigación. No tome suplementos de vitamina K sin antes hablar con su médico.

Hierbas. Nunca debes usar terapias herbales sin la supervisión de tu médico. Además, las personas con hemofilia deben evitar las siguientes hierbas, que pueden hacer que el sangrado sea más severo:

• Ginkgo (Ginkgo biloba)
• Ajo (Allium sativum)
• Jengibre (Zingiber officinale)
• Ginseng (Panax spp.)
• Castaño de Indias (Aesculus hippocastanum)
• Cúrcuma (Curcuma longa)
• Sauce blanco (Salix alba)

Debido a que las hierbas pueden afectar la coagulación de una u otra manera, las personas con hemofilia deben tomar hierbas sólo bajo la supervisión de un médico.

Homeopatía Pocos estudios han examinado la eficacia de los remedios homeopáticos específicos para la hemofilia. No hay evidencia de que la homeopatía sea efectiva para el tratamiento de la hemofilia, sus síntomas o complicaciones. Algunas personas con hemofilia consideran añadir uno de los siguientes remedios homeopáticos a su régimen de tratamiento:

• Árnica
• Carbo vegetabilis
• Crotalus horridus
• Hamamelis
• Lachesis
• Millefolium
• fósforo
• Secale

AcupunturaLa acupuntura no se recomienda para las personas con hemofilia debido al riesgo de sangrado.

Ejercicio físico El ejercicio regular puede fortalecer los músculos y ayudar a prevenir problemas articulares. Las personas con hemofilia pueden hacer ejercicio de manera segura, aunque deben evitar los deportes de contacto. La fisioterapia también puede desempeñar un papel importante en la reducción de los problemas articulares causados por el sangrado repetido en esas áreas. Su fisioterapeuta puede recomendarle los siguientes ejercicios:

• Estiramiento
• Ejercicios de movimiento
• Entrenamiento de resistencia (como levantamiento de pesas)

Trabaja con tu médico para desarrollar un programa que sea el mejor para ti. Debes usar la rutina durante al menos 6 a 9 meses para tratar la inflamación crónica de las articulaciones y para prevenir el sangrado severo.

Pronóstico / Posibles complicaciones

La mayoría de las personas con hemofilia pueden controlar su condición y llevar una vida normal. Las personas que no reciben terapia de reemplazo de factor se enfrentan a muchas complicaciones. Además, algunas personas tratadas con hemoderivados durante mucho tiempo pueden volverse resistentes al tratamiento. Esto puede ocurrir porque su sistema inmunológico comienza a producir anticuerpos inhibidores que neutralizan los factores de coagulación que reciben. Las personas con hemofilia grave tienen mayor riesgo de desarrollar este tipo de reacción.

Las complicaciones de la hemofilia incluyen

• Destrucción articular
• Sangrado en el cerebro
• Complicaciones relacionadas con el tratamiento (coágulos sanguíneos, anticuerpos inhibidores, enfermedades infecciosas)

Las personas con hemofilia tienen un mayor riesgo de contraer enfermedades infecciosas transmitidas por la sangre, como la hepatitis B, la hepatitis C o el VIH. Aunque hoy en día es raro contraer el VIH a partir de productos sanguíneos, aproximadamente un tercio de los adultos con hemofilia están infectados con el VIH.

Seguimiento

Tu médico de atención de la salud querrá verte cada 6 a 12 meses. Tu médico también puede sugerir centros donde puede recibir una variedad de tratamientos y aprender más acerca de cómo manejar tu condición.

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